15 岁女性病患烟雾病

病变基本信息

杨某，15 岁，女，学生，不曾婚。

主诉

发病性四肢无力 1 年初总计。

现病文化史

病变 1 年初前进食时突发上方四肢后头，不能持筷，总计四肢尚为充份。随后出现四肢无力，不能上抬，无头晕、头不止，无意识不清，无呕吐，无言语不清，无恶心、恶心，无二便麻痹。遂到我院门诊行颅脑 MRA 检验，结果示上方腰内食道侧边、神灵经中的食道及前食道起始部重度平坦或闭塞，远端现今仅匀分布，位处少许球果可逆，考虑为烟雾病（MoyaMoya）可能大。发病以来，病变精神灵、胃纳、睡眠一般，近期体重无明显改变，稍稍情况下。

既往文化史

一般登革热文化史：无 慢性疟疾文化史：无 其他疟疾文化史：既往 3 年有类似四肢无力发病病文化史，但说明发病形式不详。2 多年前有甲亢病文化史，诉已治愈，以外已停药； 预防接种文化史：不详 外伤文化史：无 疗程文化史：无 输血文化史：无 口服食物过敏文化史：无

个人文化史

经常居留地：广东中的山 地方病地区居住文化史：无 吸烟文化史：无 饮酒文化史：无 接触文化史：无

体格检验

体温：36.5℃；脉搏：81 次/分；呼吸：20 次/分；血压：170/84 mmHg。发育情况下，体型中的等。双肺呼吸音清，唯干湿罗音。偏心率 81 次/分，心律申，无额外震颤，无杂音。腹平软，无压不止及排外跳不止，双下肢无浮肿。

骨骼眼睑检验：神灵清，对答切题，构音清。听觉粗试情况下，角度无缺损，眼球运动情况下，不曾引出眼震，泌尿瞳孔正圆等大，D = 3 mm，对光太阳光灵敏。泌尿额纹情况下，鼻唇沟对称，泌尿软腭运动及咽太阳光情况下，伸舌位与的，四肢眼睑力 5 级，眼睑亲和力情况下。共济运动及手掌步态情况下；下半身不止并能无大不如前，深感觉到情况下。腹壁太阳光及跖太阳光情况下，四肢腱太阳光情况下，病理太阳光不曾引出，腰无抵抗，脑膜焦虑征 (-)。

辅助检验

2014-07-12：进行睾丸机能指标检验，结果：睾丸机能情况下

2014-07-04：颅脑 MRA、颅脑 MRI：1、平扫已非异常；2、上方腰内食道侧边、神灵经中的食道及前食道起始部重度平坦或闭塞，远端现今仅匀分布，位处少许球果可逆，考虑为烟雾病（MoyaMoya）可能大，同意 DSA 进一步医治。

2014-07-14 DSA：术中的见 I 型手，手上依次警告头臂干、右腰内食道，右锁骨下食道，各前端已非平坦。右腰总食道前端已非平坦，腰段已非平坦，上方腰内食道前端已非平坦，腰内食道腰段、颅段仅已非平坦，上方神灵经中的食道 M1、M2 紧密结合不曾冲印，可见大量新生小血管，呈烟雾管状改变，前向腹水情况下，上方神灵经前食道及其现今冲印好，官腔已非平坦，前向腹水情况下。

右侧腰总食道前端已非平坦，腰段已非平坦，右侧腰内食道前端已非平坦，腰内食道腰段、颅段仅已非平坦，右侧神灵经中的食道、神灵经前食道及其现今冲印好，官腔已非平坦，前向腹水情况下。上方椎食道前端已非平坦，上方椎食道腰段、颅段仅已非平坦，椎食道警告脊髓后下食道，泌尿脊髓前下食道、脊髓上食道、二阶食道及上方神灵经后食道冲印好，官腔已非平坦，前向腹水情况下。

上方神灵经后向上方神灵经中的食道供血区代偿供血。右侧椎食道前端已非平坦，右椎优势，上方椎食道腰段、颅段仅已非平坦，椎食道警告脊髓后下食道，泌尿脊髓前下食道、脊髓上食道、二阶食道及泌尿神灵经后食道冲印好，官腔已非平坦，前向腹水情况下。上方神灵经后向上方神灵经中的食道供血区代偿供血。造影都将毛细血管期及静脉期仅已非异常。

附图像检验视频

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