Blood：母细胞内性浆细胞内样树突状细胞内

2021-11-15 05:23:45 来源:

中所心点：当代多中所心BPDCN人群的结节病为特异性疗程提供了一个基准。60岁以下、核型出现异常和TdT感染性症状结节病相比较很好，多姆山曲沙和Enasidenib对BPDCN具有一定疗程活性。内容可：母细胞性浆细胞样轴突状细胞（Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm， BPDCN）是一种不常见的血液恶性，结节病劣。BPDCN临床表现的相关原始数据有限，因为现有报道的结果主要来自小规模的回顾性分析，考虑到标准化的疗程最新的。最近，IL-3细胞细菌结合物Tagraxofusp获得美国食品和药物管理局（FDA）批准顺利完成1/2期试验，这是首次获批顺利完成疗程BPDCN的试验。但由于目前在这项或任何临床分析中所，还没有匹配的内部来得器，BPDCN试验检测新的药物的结果很难与替代疗法顺利完成来得。因此Justin Taylor等人尝试在tagraxofusp再版以前，定义两组BPDCN症状的临床外观上和结节病。在59个关于BPDCN症状的分析中所，从确诊起的总体存活期中所位值为24个月，结节病与“仅有黏膜”表现或伴有偏头痛疾病的症状相似。一线强肌肉注射程和“淋巴样”肌肉注射可行性可改善症状结节病。仅有有55%的症状顺利完成了强化肌肉注射，42%的症状顺利完成了干细胞移植。确诊时与结节病缺失相关的临床外观上有60岁以上、核型诱发和BPDCN细胞的TdT复数。此外，分析人员还确切了部分症状对多姆山曲沙和Enasidenib疗程的疾病反应。总而言之，本分析特别强调了当代BPDCN症状的缺失结节病以及对新的疗程方法的需求。正在顺利完成的BPDCN临床试验的结果可以相比较地对当下的描述符顺利完成指标。原始出处：Justin Taylor， et al.Multicenter Analysis of Outcomes in Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm Offers a Pre-Targeted Therapy Benchmark.Blood 2019 ：blood.2019001144； doi： https：//doi.org/10.1182/blood.2019001144 本文系梅斯医学（MedSci）原创编译，刊发需批准后！